Vrodená diafragmatická hernia u novorodenca

Obsah:

{title}

V tomto článku

  • Čo je to diafragmatická hernia?
  • Ako je bežná membrána hrdla u novorodencov?
  • Typy membránovej hernie
  • príčiny
  • príznaky
  • Diagnostiku a testy
  • Riziká a komplikácie
  • liečba
  • Keď bude vaše dieťa vybité
  • Ako obnoví vaše dieťa?
  • Môžete zabrániť diafragmatickému hrdzi vo vašom dieťati?
  • FAQ

Diafragmatická hernia, tiež známa ako vrodená diafragmatická hernia (CDH), je veľmi zriedkavá forma vrodeného postihnutia, ku ktorému dochádza približne v jednom z 3000 tehotenstiev. Ide o abnormalitu, ktorá sa vyskytuje u plodu, pretože sa rozvíja v začiatku tehotenstva. Otvorenie v membráne, ktorá oddeľuje brucho od hrudníka, spôsobuje, že sa orgány v brušnej dutine pohybujú do hrudnej dutiny. Výsledkom je nedostatočne vyvinuté pľúca a súvisiace problémy s dýchaním po narodení dieťaťa. CDH sa dá skontrolovať včas a liečiť počas tehotenstva alebo po pôrode.

Čo je to diafragmatická hernia?

Diafragma je plochý a široký sval, ktorý oddeľuje brucho od hrudnej dutiny. Začína sa tvoriť u plodu, keď je okolo 8 týždňov. Keď sa membrána úplne nevytvorí, opúšťa otvor, za ktorou vedie defekt označený ako vrodená diafragmatická hernia. Väčšina CDH sa vyskytuje na ľavej strane a medzery umožňujú presunúť do hrudníka plodu orgány brucha, ako je črevo, žalúdok, pečeň, slezina a obličky. Keď sa tieto orgány presúvajú do hrudnej dutiny, zaberajú priestor, ktorý by normálne potrebovali pľúca, aby sa úplne rozvinuli. To ovplyvňuje vývoj jedného alebo obidvoch pľúc. Plod nepotrebuje pľúca dýchať v maternici, pretože placenta poskytuje všetok kyslík. Keď sa dieťa narodí s CDH, pľúca sú príliš malé, aby dieťa dostalo dostatok kyslíka na prežitie. Diafragmatickú herniu u dojčiat možno liečiť chirurgicky s dobrými šancami na zotavenie.

Ako je bežná membrána hrdla u novorodencov?

Diafragmatická hernia je pomerne zriedkavý typ hernie u novorodencov. Čísla ukazujú, že každý z 2500 až 3000 narodených detí má prípady vrodenej diafragmatickej hernie.

Typy membránovej hernie

Diafragmatickú herniu možno rozdeliť na dva typy:

1. Bochdalek Hernia

Bochdalek Hernia predstavuje približne 80 až 90 percent prípadov a zahŕňa bočnú a zadnú časť membrány. Orgány, ako je žalúdok, slezina, pečeň a črevá, sa normálne pohybujú hore do hrudnej dutiny. V tomto type sa membrána nemusí úplne rozvinúť, alebo sa črevo môže zachytiť počas vytvárania membrány.

2. Morgagni Hernia

Morgagniová hernia je extrémne zriedkavá a predstavuje približne 2 percentá prípadov. Zahŕňa otvor v prednej časti membrány. Je charakterizovaný tým, že pečeň a / alebo črevá sa tlačia hore do dutiny hrudníka.

príčiny

Diafragmatická hernia je stav, ktorý zahŕňa viacero faktorov; genetické i environmentálne. Niektoré z dôvodov diafragmatickej hernie u detí zahŕňajú:

  • Chromozomálne a genetické abnormality, ktoré vedú k deformácii počas tvorby tkanív
  • Nutričné ​​problémy, ktoré spôsobujú neúplný vývoj membrány
  • V prípadoch, ako je Morgagniová hernia, dochádza k nesprávnemu vývoju šľachy, ktorá prebieha pozdĺž stredu membrány
  • 40% detí s bránicovou herniou má iné problémy, ako je nedostatočne vyvinuté pľúcne tkanivo a krvné cievy v oblasti. Nie je jasné, či diafragmatická hernia spôsobuje nedostatočne vyvinuté tkanivá, alebo je to naopak

príznaky

{title}

Príznaky bránicovej kýrie u detí zahŕňajú:

  • Obtiažnosť dýchania je prvým znakom CDH. Akonáhle sa narodí dieťa, pľúca nemôžu správne fungovať, pretože hrudná dutina je preplnená
  • Rýchle dýchanie, tiež známe ako tachypnoe, sa pozoruje u detí s CDH. Keďže hladiny kyslíka sú nízke, pľúca sa snažia kompenzovať dýchaním rýchlejšie
  • Odfarbenie kože sa prejavuje aj vtedy, keď v tele nie je dostatok kyslíka. Zdá sa, že je to modré (cyanóza)
  • Rýchla srdcová frekvencia (tachykardia) je príznakom, pretože srdce sa pokúša pumpovať ťažšie na zásobovanie tela kyslíkom
  • Zmiernené alebo chýbajúce zvuky dychu u dieťaťa. To je bežné v CDH, pretože pľúca dieťaťa by sa nevyvinula úplne. Zvuk dýchania je na postihnutej strane takmer neprítomný alebo ťažko počuť
  • Črevné zvuky sa počujú v hrudnej dutine, pretože časť tela je v hrudníku.

Diagnostiku a testy

Vrodená diafragmatická kýria je často diagnostikovaná pred narodením dieťaťa. Približne polovica prípadov je objavená počas bežnej ultrazvukovej vyšetrenia plodu. Červené vlajky, ako napríklad zvýšená plodová voda v maternici, sú často znakom. Ak sa v ultrazvukových vyšetreniach počas tehotenstva neobjaví, objavujú sa príznaky a prejavy detí, ktoré sa po narodení narodili. Na základe symptómov môže lekár použiť nasledujúce diagnostické metódy na diagnostiku CDH:

  • Röntgenové vyšetrenie
  • Ultrazvuková kontrola zobrazenia hrudnej dutiny v reálnom čase
  • CT skeny, ktoré ponúkajú priame zobrazenie brušnej a hrudnej dutiny
  • MRI vyšetrenia, ktoré môžu poskytnúť presné hodnotenie orgánov

Riziká a komplikácie

  • V závislosti od závažnosti môžu mať deti opakované liečenie CDH po liečbe, ktoré môžu vyžadovať následné operácie
  • Respiračné problémy sa vyskytujú bežne u dojčiat s CDH. Majú pľúcnu hypertenziu (obmedzený prietok krvi do pľúc) a môžu potrebovať kyslík doma. Tiež sú náchylné na infekcie vírusmi, ako je respiračný syncytiálny vírus (RSV)
  • Deti majú tiež gastrointestinálne problémy, ako sú výživa a orálna averzia a gastroezofageálny reflux (GERD)
  • Obštrukcia čriev a zápcha môžu nastať aj vtedy, keď sa črevá chirurgicky presunú späť do brucha
  • Vzhľadom na to, že starnú, majú aj problémy súvisiace s vývojom kostry, s oneskorením sluchu a vývoja

liečba

Liečba CDH závisí od toho, aký závažný je stav a aké sú najbezpečnejšie možnosti, ktoré v dlhodobom horizonte prinášajú žiaduce výsledky.

Počas tehotenstva

  • Ak je CDH u dieťaťa ťažké, môže sa liečiť ešte v maternici použitím techniky nazývanej perkutánna fetálna endoluminálna tracheálna oklúzia (FETO). Ak je komplikovaný postup, môže byť k dispozícii iba v niektorých multišpecializačných nemocniciach
  • FETO používa operáciu kľúčovej dierky na umiestnenie drobného balónika do dýchacej trubice dieťaťa. Vykonaná okolo 26-28 týždňov tehotenstva, balón stimuluje pľúca dieťaťa, aby sa rozvinul. Odstráni sa neskôr počas tehotenstva alebo počas narodenia
  • FETO je komplexná operácia, ktorá nesie riziko prasknutia membrán a predčasného pôrodu. Špecialista vám môže poradiť a sprevádzať vaše možnosti
  • Ak CDH nie je ťažké, čakanie bez zasahovania je preferovanou voľbou

Po narodení

  • Chirurgia je prvým krokom pri liečbe bránicovej kýrie po narodení. CDH vyžaduje naliehavú operáciu a môže sa uskutočniť už 48 až 72 hodín po pôrode
  • Pred operáciou sa budú deti musieť uchovávať v neonatálnej intenzívnej starostlivosti, pretože CDH je život ohrozujúca. Aby im pomohli dýchať, umiestnia sa na dýchací prístroj nazývaný mechanický ventilátor
  • Akonáhle stav dieťaťa je stabilný, vykoná sa operácia na presun žalúdka, čreva a ďalších orgánov späť do brucha. Otvor v membráne je potom opravený

Keď bude vaše dieťa vybité

Väčšina detí bude musieť po chirurgickom zákroku zostať pod neonatálnou intenzívnou starostlivosťou, aby im pomohla dýchať, až kým to neurobia. V závislosti od závažnosti CDH sa ich pobyt môže pohybovať od 3 do 12 týždňov v intenzívnej starostlivosti.

Ako obnoví vaše dieťa?

Dieťa zostane na ventilátore po chirurgickom zákroku, až kým sa jeho pľúca nedokážu zotaviť dostatočne na dýchanie. Črevá budú tiež potrebovať čas na zotavenie a správne fungovanie. Počas tejto doby bude dieťa odkvapkávať potrebné krmivo a výživu. Keď sú pripravené, môžu mať malé množstvo materského mlieka alebo receptúry, ktoré sa dostávajú do trubice, ktorá sa dostáva do ich brucha. Keď sa zlepšujú, môžu byť prsia alebo fľaše napájané priamo.

Môžete zabrániť diafragmatickému hrdzi vo vašom dieťati?

Vrodená diafragmatická hernia nemá žiadnu známu prevenciu. Ak to beží v rodine, môžu páry vyhľadávať genetické poradenstvo.

FAQ

1. Existuje nejaká možnosť mať ďalšie dieťa s diafragmatickou herniou?

Je veľmi nepravdepodobné, že by ste mohli mať ďalšie dieťa s CDH v nasledujúcom tehotenstve. Šanca, že sa to stane, je asi 2 percentá.

2. Môže byť diafragmatická hernia problémom v budúcnosti?

V závislosti od závažnosti CDH sa niektoré deti môžu v nasledujúcich rokoch zotaviť, aby mohli žiť plne funkčný život. Niektoré deti však budú dlho potrebovať kyslík a lieky. Niektoré sú známe tým, že majú gastrointestinálne a rastové a vývojové problémy.

Vrodená bránicová hernia je extrémne zriedkavá, ale liečiteľná kongenitálna invalidita s pozitívnou prognózou vo všeobecnosti.

Predchádzajúci Článok Nasledujúci Článok

Odporúčania Pre Mamičky‼